Spina Bifida Occulta und Spinale Lipome
Eine Spina Bifida Occulta oder Geschlossene Dysraphie ist eine seltenere Art des sog. „Offenen Rückens“. Eine Unterform ist auch spinale Lipome und Lipomyelomeningocelen. Bei diesen Spina-Formen ist die Haut über der erkrankten Stelle geschlossen. Deshalb sind diese Formen schwieriger zu erkennen und bleiben häufig zu lang unentdeckt. Die meisten Kinder leiden unter einem Tethered Cord.
Was ist eine Spina Bifida Occulta?
Geschlossene Fehlbildungen des Wirbelkanals (sog. Spina Bifida Occulta, geschlossene Dysraphie) sind mit Haut überdeckt und deshalb „versteckt“. Sie können durch Fettgewebswucherungen (Lipome) in der Tiefe zu Verklebungen und Verwachsungen des Rückenmarks und der Nerven mit dem Umgebungsgewebe führen. Dies nennt man Tethered Cord. Die Fettgewebswucherungen werden je nach Form spinales Lipom oder Lipomyelomeningocele genannt. Solche Veränderungen führen im Verlauf des Lebens zu Schäden am Rückenmark durch das Längenwachstum und den Druck auf die betroffenen Nerven (sog. Tethered Cord Syndrom). Häufig kann eine solche Fehlbildung nur durch einen Fleck, ein behaartes Muttermal, ein Grübchen oder eine Erhebung am Rücken zu erkennen sein. Aufgrund der hohen Gefahr neurologischer Schäden ist eine genaue Diagnostik und sorgfältige Abwägung der Therapiemöglichkeiten wichtig. Occulte (also gedeckte) Fehlbildungen des Rückenmarks und der Wirbelsäule können im Laufe des Lebens durch das Körperwachstum zu Schäden an Nerven und Rückenmark führen. Häufig kommt es dann zu Schmerzen, Gefühlsstörungen oder Lähmungen. Nicht selten werden auch Fußfehlstellungen, orthopädische Probleme, Wirbelverkrümmung (Skoliose) oder Blasenstörungen beobachtet. Typisch ist bei Kindern eine zunächst normale Entwicklung der Bewegung und das Ausbleiben der Blasenkontrolle – d.h. das Kind wird nicht „trocken“. Gerade diese Blasenstörungen mit Inkontinenz sind für Kinder besonders belastend und können bei zu später Behandlung nicht mehr rückgängig gemacht werden.
Wie behandelt man ein spinales Lipom oder eine Lipomyelomeningocele?
Eine optimale kinderneurochirurgische Behandlung hat das Ziel, das fehlgebildete Rückenmark zu rekonstruieren und von den Verklebungen (Tethered Cord) zu lösen. Nur so kann ein Funktionsverlust im Laufe des Lebens und langsam fortschreitende Querschnittslähmung verhindert werden.
Die Behandlungsempfehlungen haben sich hierbei im letzten Jahrzehnt deutlich gewandelt, nachdem wichtige Langzeitbeobachtungen veröffentlich wurden (u.a. Dachling Pang).
Hierbei zeigte sich, dass eine vollständige Beseitigung des Tetherings bzw. des Lipoms und Rekonstruktion des Rückenmarks eine überragende Bedeutung für ein ungestörtes weiteres Leben ohne Behinderung hat. Diese Behandlungsstrategie und -philosophie ist die Grundlage der Therapie, welche die Kinderneurochirurgie Salzburg anbietet.
Diese hochkomplexen Eingriffe werden in der Kinderneurochirurgie Salzburg regelmäßig entsprechend der neuesten wissenschaftlichen Erkenntnisses mit hoher Präzision und optimaler technischer Ausstattung (intraoperatives neurophysiologisches Monitoring, Operationsmikroskope, etc.) durchgeführt, um das Risiko für den Patienten minimal zu halten.
Zusätzlich beginnen wir weltweit erste Studien mit extrazellulären Vesikeln aus Nabelschnurblutzellen zur Verhinderung von Vernarbungen und Neuroprotektion in Kooperation mit dem GMP-Labor des young-hope-Forschungszentrums und der PMU.
Wie behandelt man ein Tethered-Cord-Syndrom?
Bei einer Operation des Tethered Cords (angeheftetem Rückenmark) wird die Lösung des Rückenmarks im Verwachsungsbereich durchgeführt. Dadurch wird das Rückenmark von Zug befreit und kann sich wieder frei im Rückenmarkskanal bewegen. Die Nervenfasern sind somit ebenfalls befreit.
Je nach Zeitpunkt der Operation können so unter Umständen neurologische Störungen oder eine Querschnittslähmung verhindert werden. Meist verschwinden auch die Schmerzen, die Blasenstörung bessert sich und Gefühlsstörungen bilden sich zurück.
Die Operation erfordert viel Erfahrung, ein gut aufeinander abgestimmtes Team und genaue Vorbereitung. Dann ist das Risiko des Eingriffes auch viel niedriger, als einfach nur abzuwarten.
Wichtig ist hier die individuelle Beratung für das einzelne Kind, um das optimale Vorgehen und den Zeitpunkt festzulegen.
Die Expertise ist entscheidend
Da wir eine die große Zahl von Kindern mit Tethered Cord pro Jahr behandeln, sind die Behandlungsergebnisse für die kleinen und zum Teil auch bereits erwachsenen Patienten sehr gut und wir können einen bestmöglichen Langzeitverlauf gewährleisten. Die Pädiatrische Neurochirurgie Salzburg hat für die Behandlung von Tethered-Cord-Syndromen und Zweiteingriffen (sog. Revisionseingriffe, sekundäre Adhäsiolyse) nach MMC eine besondere Kompetenz und Expertise.
Vor allem auch die komplexen Revisionsoperationen nach Fetalchirurgischer oder Fetoskopischer Behandlung von Spina Bifida Aperta (MMC) werden aufgrund der Erfahrung des Teams in Salzburg angeboten.
In Kooperation mit den Kollegen des Kinderwirbelsäulenzentrums können auch komplexeste Fehlbildungen mit Diastematomyelien, intraspinalen Tumoren und Wirbelfehlbildungen interdisziplinär therapiert werden.
Tethered Cord Syndrome (TCS) in Verbindung mit anorektalen Malformationen (z.B. Currarino-Syndrom, kaudale Regression, Analatresie, VACTERL) werden durch die Kinderneurochirurgie Salzburg aufgrund der engen Kooperation mit der Kinderchirurgie Salzburg und deren Schwerpunkt anorektale Fehlbildungen häufig behandelt.
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