Fehlbildungen der Wirbelsäule
Neben der Spina Bifida gibt es viele weitere angeborene Wirbelsäulenfehlbildungen: Verkrümmung der Wirbelsäule (Skoliosen und Kyphosen), komplexe Syndrome, Split-Cord Malformationen oder Veränderungen am kraniozervikalen Übergang (zwischen Hinterhaupt und den ersten Halswirbeln).
Welche Wirbelsäulenfehlbildungen gibt es bei Kindern?
Es gibt die sogenannten Neuralrohrdefekte (neural tube defects), unter welche die Spina Bifida mit ihren verschiedenen Formen gehören: offene und geschlossene Spina Bifida, Dermalsinus, spinale Lipome, LMMC oder auch das Filum terminale. Daneben gibt es auch geschlossene Formen, die z.B aufgrund einer Teilung des Rückenmarksschlauches zu Tethered Cord und Wachstumsstörungen der Wirbelsäule führen können: Diplomyelie oder auch Diastematomyelie.
Anlagestörungen der Wirbelkörper (Keilwirbel, Halbwirbel, Schmetterlingswirbel) können zu ausgeprägter Verkrümmungen (Skoliose) führen. Häufig sind Anlagestörungen des Wirbelkörpers mit sog. intraduralen Pathologien vergesellschaftet. Das heisst, dass das Rückenmark mit betroffen ist. Dadurch kann es beim Wachstum unter Umständen unter Zug geraten. Diese Anheftung des Rückenmarks nennt man Tethered Cord Syndrom.
Bei anderen Fehlbildungen der Knochen und Knorpel, wie z.B. bei der Achondroplasie, kommen Veränderungen der Wirbelsäule besonders im Bereich des Übergangs vom Kopf zur Halswirbelsäule vor.
Dieser Bereich, kraniozervikaler Übergang genannt, neigt bei diesen Kindern zu Verengungen, welche das Rückenmark einschnüren und zu schweren neurologischen Störungen führen können. Gerade diese seltenen Knochenanlagestörungen wie die Achondroplasie oder basiläre Invagination sollten nur von sehr erfahrenen Kinderneurochirurgen behandelt werden. Wir arbeiten für unsere Patienten deshalb mit dem renommiertesten Achondroplasie-Experten Deutschlands, Dr. Philip Kunkel (Uniklinikum Mannheim), eng zusammen. Mit dem Zentrum für seltene Stoffwechselerkrankungen um Prof. Dr. Lagler werden komplexe Patienten z.B. mit Mucopolysaccharidose (MPS) interdisziplinär behandelt.
Auch bei anorektalen Malformationen (z.B. Curarino-Syndrom, kaudales Regressionssyndrom) kommt es bei einem hohen Prozentsatz der Kinder zu Störungen der Rückenmarksanlage. Man findet im Rahmen der empfohlenen Wirbelsäulen-MRT in bis zu 20% der Kinder Lipome, Tethered Cord oder Meningocelen. Je nach Befund, sind hier Korrektureingriffe notwendig, um neurologische Folgeschäden zu vermeiden.
Wer behandelt komplexe Skoliosen bei spina bifida?
Spina-Bifida Kinder leiden häufig an einer komplexen Kombination von Problemen an der Wirbelsäule: Neuromuskuläre Skoliosen durch Lähmungen, zusätzliches Tethered Cord oder Folgeschäden durch fetalchirurgische Operation.
Um diese Kinder und Jugendlichen optimal und fachgerecht zu behandeln, ist es notwendig, dass alle Fachrichtungen (Kinderorthopädie, Kinderneurochirurgie, Wirbelsäulenchirurgie, Neuropädiatrie usw.) gemeinsam festlegen, was die notwendigen Schritte sind.
Insbesondere ist es wichtig, dass die Eingriffe immer gemeinsam mit dem Kinderneurochirurgen und mit intraoperativem Monitoring erfolgen, um Schäden am Rückenmark zu vermeiden.
Dafür wurde für Österreich und deutschsprachigen Raum das Spina-Bifida-Zentrum in Salzburg etabliert.
Die Pädiatrische Neurochirurgie Salzburg behandelt gemeinsam mit den Kolleginnen und Kollegen konservativ und operativ im Rahmen des Pädiatrischen Wirbelsäulenzentrums alle hochkomplexen, syndromalen und genetischen Wirbelsäulendeformitäten. Hierbei besteht besonders auf dem Gebiet der Orthopädie / Wirbelsäulenchirurgie mit Dr. Karl Vanas, MBA sowie dem Neurochirurgen Prof. Dr. Lukas Grassner und seinem Team ein besonderes Maß an Erfahrung und Expertise (Spine Center of Excellence, Wings for Life).
Aufgrund der engen Zusammenarbeit erfolgt auch bereits vor der Operation eine ausführliche gemeinsame Beratung sowie die Festlegung der einzelnen Therapieschritte und -ziele. So kann ein optimales, individuelles Behandlungskonzept erstellt werden.
Die Kinderneurochirurgie Salzburg ist daneben spezialisiert auf Operationen bei spinalen Tumoren im Kindesalter (kindliche Rückenmarkstumore). Hier wird mit hochmodernem Monitoring, Fluoreszenz- und Ultraschalltechniken vor allem bei Tumoren im Bereich des kraniozervikalen Übergangs (oberes Halsmark) und bei Tumoren im Rückenmark (spinale Ependymome, spinale Astrozytome) ein Maximum an operativer Sicherheit und vollständiger Entfernung erzielt.
Komplexe Eingriffe zur Korrektur von Wirbelsäulenverkrümmungen z.B. nach Verletzungen, Myelomeningocelen (MMC) oder bei Tethered Cord Syndrom werden gemeinsam in einem OP-Team aus Kinderorthopäden, Wirbelsäulenchirurgen und Kinderneurochirurgen geplant und interdisziplinär durchgeführt, was die Behandlungsergebnisse optimiert und das Risiko für Rückenmarksschäden minimieren hilft. Darüber hinaus gehören intraoperative Eigenblutspende und die Überwachung der Rückenmarksfunktion (Neuromonitoring) zum Standard während komplexer Operationen.
Wann muß eine Skoliose behandelt werden?
Die präzise Indikationsstellung und vor allem die Frage nach dem „Wann?“ ist entscheidend für den langfristigen Erfolg.
Leider sehen wir in unserer Praxis Spina-Bifida-Patienten, die durch nicht spezialisierte Ärzte nicht oder viel zu spät überwiesen werden. Deshalb empfehlen wir stets die frühzeitige Vorstellung und vor allem regelmäßige Kontrolle der Wachstumsdynamik.
Gerade bei Spina Bifida-Kindern und neuromuskulären Skoliosen ist die frühzeitige Behandlung durch eine wachstumslenkende Operation viel schonender und effektiver. Eine zu späte Korrektur nach langer Korsettbehandlung kann sehr oft zu schlechten Langzeitverläufen führen. Unbehandelte Skoliosen können aufgrund des fehlenden Platzes für Herz, Lunge und innere Organe zu lebensgefährlichen Problemen führen (Thoraxinsuffizienzsyndrom).
In der Regel gilt, dass ab einem Skoliosewinkel von 30-35° (Cobb-Winkel) eine Korrekturoperation in Erwägung gezogen sollte.
Aufgrund der eingetretenen Verschiebung des Lots ist spontane Verbesserung oder effektive Korsettbehandlung nicht zu erwarten.
Prinzipiell sollte für ein optimales Langzeitergebnis das Wachstum des Kindes ausgenutzt werden, damit die Wirbelsäule sich wieder aufrichten kann. Dafür die Bestimmung des Risser-Grads (Wachstumspotential der Wirbelsäule und der Knochen). Ist das Wachstum abgeschlossen (Risser Grad V), sind die Korrekturmöglichkeiten deutlich eingeschränkt.
Skoliose und Wachstumslenkende Operationen
Kinder mit neurologischen Erkrankungen (Spina Bifida, Cerebralparese, Tethered Cord) entwickeln häufig schon früh im Wachstum ausgeprägte Verkrümmungen der Wirbelsäule. Auch genetische Syndrome können zu sog. early-onset Skoliosen (EOS) führen.
Diese erfordern eine zeitgerechte und vor allem individuell auf das Kind und das weitere Wachstum abgestimmt Versorgung. Am Anfang kann eine Operation bei Tethered Cord Syndrom zur Befreiung des Rückenmarks schon zu einer Verbesserung führen. Häufig ist im Verlauf aber auch die wachstumslenkende Operation notwendig: Mit sog. growing rods (Wachstumsstäben, „magic rods“) oder auch selbstdistrahierenden Systemen (NEMOST) kann die Krümmung reduziert und das Wachstums der Wirbelsäule korrgiert werden.
Wesentlich ist die regelmäßige Kontrolle des Wachstums und des Krümmungswinkels (Cobb-Winkel), um vor und nach der Operation die Therapie individuell zu begleiten.
Dafür bieten wir eine gemeinsame Spezialsprechstunde mit OA Dr. Karl Vanas, MBA im Kinderzentrum an.
Solche komplexen Eingriffe werden mit den Kollegen der Wirbelsäulenchirurgie der Christian-Doppler-Klinik im Kinderzentrum durchgeführt. Hierbei können wir mit hochmoderner Navigation, CT-Roboter (Loop-X) und roboter-assistierten Systeme die exakte Planung und Platzierung der Implantate in einem der modernsten Operationssäle Östereichs durchführen.
Für komplexe Fälle arbeiten wir mit Dr. Philip Kunkel aus der Kinderneurochirurgie des Univeristätsklinikum Mannheim und Prof. Dr. Christoph-Eckhardt Heyde vom Uniklinikum Leipzig zusammen. Hier werden auch Fälle im interdisziplinären Kinder-Wirbelsäulenboard besprochen.
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