Kranio pharyngeome

Kraniopharyngeome (zusammengesetzt aus lateinisch cranium (Schädel), griechisch pharynx (Schlund) und der medizinischen Endung -om für Geschwulst) sind gutartige Tumore, die aus nicht vollständig entwickeltem Restgewebe im Rahmen der vorgeburtlichen Entwicklung im Bereich der Hirnanhangdrüse (Hypophyse) entstehen. Seltener werden sie  nach dem erstbeschreibenden Pathologen Jakob Erdheim auch Erdheim-Tumor genannt.

Diagnose Kraniopharyngeom

Gründe für die Entstehung eines Kraniopharyngeoms sind bislang unbekannt. Der auf kernspintomographischen Aufnahmen nachweisbare gutartige, evtl. zystische Tumor entsteht aus Resten der Rathke-Tasche, aus welcher der vordere Anteil der Hirnanhangsdrüse während der Entwicklung vor der Geburt des Menschen entstanden ist. Diese Tumore liegen deshalb im Bereich der Hirnanhangsdrüse, also an der Schädelbasis.

Das Kraniopharyngeom liegt in enger Lagebeziehung zu sehr wichtigen Gehirnstrukturen: Aufgrund der Nähe zum Sehnerv kann es zu Sehbeeinträchtigungen bis hin zum Sehverlust kommen, wenn das wachsende Kraniopharyngeom auf die Sehnervenkreuzung drückt. Bei Wachstum kann das Kraniopharyngeom durch Druck auf das Mittelhirn zu Schlaf-, Temperaturregulations-, Ess- und Verhaltensstörungen führen.

Benachbarte Hirnteile wie Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) und Hypothalamus sind wichtigstes Steuer- und Regelzentrum vieler Hormone des menschlichen Körpers, die für Wachstum, Gewichtsregulation, Pubertätsentwicklung und Flüssigkeitshaushalt verantwortlich sind. Häufig bestehen erste Symptome deshalb in Ausfallerscheinungen dieser Hormone. Diese werden dadurch hervorgerufen, dass das Kraniopharyngeom auf die Hirnanhangsdrüse und den Hypothalamus drückt und damit in seiner Funktion stört. Darüber hinaus werden hier auch Tag-Nacht-Rhythmus, die Konzentrationsfähigkeit, Wachheitsreaktionen und auch das Essverhalten beeinflusst.

Behandlung und Therapie

Aus den vorgenannten Gründen erfordert die Behandlung eines Kraniopharyngeoms eine Zusammenarbeit vieler Fachdisziplinen: Neurochirurg, Pädiatrischer Onkologe und Strahlentherapeut entscheiden über die optimalen Behandlungsalgorythmen, wobei hier die Teilnahme an der Therapieoptimierungsstudie Kraniopharyngeom2007 ein Baustein ist. Aufgrund der erwähnten Gefahren des Auftretens von Hormon- und Sehstörungen sind Augenärzte und Endokrinologen wichtige Partner im interdisziplinären Team. Die Kinderneurochirurgie Salzburg kann aufgrund der engen Vernetzung und räumlichen Nähe zu allen Fachdisziplinen die optimale Therapie und Langzeitbetreuung der kleinen Patienten nach höchsten Qualitätsstandards anbieten.

Nachdem wir das Kraniopharyngeom entfernt haben, steht einer vollständigen Heilung nichts im Wege. Ein Restrisiko betrifft hormonelle Ausfälle. Gegebenenfalls ist eine lebenslange Therapie mit Ersatzhormonen erforderlich, mit der sich jedoch sehr gut leben lässt. 
Prof. Matthias Krause
Kinderneurochirurg

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