Spina Bifida Occulta und Spinale Lipome

Eine Spina Bifida Occulta oder Geschlossene Dysraphie ist eine seltenere Art des sog. „Offenen Rückens“, wo die Haut und Unterhaut über der erkrankten Stelle geschlossen ist. Deshalb sind diese Formen schwieriger zu erkennen und bleiben häufig zu lang unentdeckt.

Was ist eine Spina Bifida Occulta?

Geschlossene Fehlbildungen des Wirbelkanals (sog. Spina Bifida Occulta, geschlossene Dysraphie) sind mit Haut überdeckt und deshalb „versteckt“. Sie können durch Fettgewebswucherungen (Lipome) in der Tiefe zu Verklebungen und Verwachsungen des Rückenmarks und der Nerven mit dem Umgebungsgewebe führen. Diese Fettgewebswucherungen werden auch je nach Form spinales Lipom oder Lipomyelomeningocele genannt. Solche Veränderungen führen im Verlauf des Lebens zu Schäden am Rückenmark durch das Längenwachstum und den Druck auf die betroffenen Nerven. Häufig kann eine solche Fehlbildung nur durch einen Fleck, ein behaartes Muttermal, ein Grübchen oder eine Erhebung am Rücken zu erkennen sein. Aufgrund der hohen Gefahr neurologischer Schäden ist eine genaue Diagnostik und sorgfältige Abwägung der Therapiemöglichkeiten wichtig. Occulte (also gedeckte) Fehlbildungen des Rückenmarks und der Wirbelsäule können im Laufe des Lebens durch das Körperwachstum zu Schäden an Nerven und Rückenmark führen. Häufig kommt es dann zu Schmerzen, Gefühlsstörungen oder Lähmungen. Nicht selten werden auch  Fußfehlstellungen, orthopädische Probleme, Wirbelverkrümmung (Skoliose) oder Blasenstörungen beobachtet. Typisch ist bei Kindern eine zunächst normale Entwicklung der Bewegung und das Ausbleiben der Blasenkontrolle – d.h. das Kind wird nicht „trocken“. Gerade diese Blasenstörungen mit Inkontinenz sind für Kinder besonders belastend und können bei zu später Behandlung nicht mehr rückgängig gemacht werden.

Schema eines Lipoms. Quelle: Dachling Pang (Hsg.) Spinal Dysraphic Malformations. 2023. Springer Verlag.

Wie behandelt man ein spinales Lipom oder eine Lipomyelomeningocele?

Eine optimale kinderneurochirurgische Behandlung hat das Ziel, das fehlgebildete Rückenmark zu rekonstruieren und von den Verklebungen (Tethered Cord) zu lösen. Nur so kann ein Funktionsverlust im Laufe des Lebens und langsam fortschreitende Querschnittslähmung verhindert werden.

Die Behandlungsempfehlungen haben sich hierbei im letzten Jahrzehnt deutlich gewandelt, nachdem wichtige Langzeitbeobachtungen veröffentlich wurden (u.a. Dachling Pang).

Hierbei zeigte sich, dass eine vollständige Beseitigung des Tetherings bzw. des Lipoms und Rekonstruktion des Rückenmarks eine überragende Bedeutung für ein ungestörtes weiteres Leben ohne Behinderung hat. Diese Behandlungsstrategie und -philosophie ist die Grundlage der Therapie, welche die Kinderneurochirurgie Salzburg anbietet.

Diese hochkomplexen Eingriffe werden in der Kinderneurochirurgie Salzburg regelmäßig entsprechend der neuesten wissenschaftlichen Erkenntnisses mit hoher Präzision und optimaler technischer Ausstattung (intraoperatives neurophysiologisches Monitoring, Operationsmikroskope, etc.) durchgeführt, um das Risiko für den Patienten minimal zu halten.

Zusätzlich beginnen wir weltweit erste Studien mit extrazellulären Vesikeln aus Nabelschnurblutzellen zur Verhinderung von Vernarbungen und Neuroprotektion in Kooperation mit dem GMP-Labor des young-hope-Forschungszentrums und der PMU.

 

Da wir eine die große Zahl von Kindern pro Jahr behandeln, sind die Behandlungsergebnisse für die kleinen und zum Teil auch bereits erwachsenen Patienten sehr gut und können einen bestmöglichen Langzeitverlauf gewährleisten. Die Pädiatrische Neurochirurgie Salzburg hat diesbezüglich und auch für die Behandlung von Tethered Cord Syndrom und Zweiteingriffen (sog. Revisionseingriffe, sekundäre Adhäsiolyse) eine besondere Kompetenz und Expertise. Vor allem auch die komplexen Revisionsoperationen nach Fetalchirurgischer oder Fetoskopischer Behandlung von Spina Bifida Aperta (MMC) werden aufgrund der Erfahrung des Teams in Salzburg angeboten. In Kooperation mit den Kollegen des Kinderwirbelsäulenzentrums können auch komplexeste Fehlbildungen mit Diastematomyelien, intraspinalen Tumoren und Wirbelfehlbildungen interdisziplinär therapiert werden.

Tethered Cord Syndrome (TCS) in Verbindung mit anorektalen Malformationen (z.B. Currarino-Syndrom, kaudale Regression) werden durch die Kinderneurochirurgie Salzburg aufgrund der engen Kooperation mit der Kinderchirurgie Salzburg und deren Schwerpunkt anorektale Fehlbildungen häufig behandelt.

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