Angeborene Tumore

Die Ärzte der Kinderneurochirurgie Salzburg beschäftigen sich mit der wissenschaftlichen Bearbeitung noch nicht gut klassifizierter Gruppen von sehr seltenen Tumoren, für die bisher noch keine einheitliche Diagnostik- und Behandlungsstrategien bestehen. Hierzu zählt auch der angeborene „Diffuse Oligodendroglial-like Leptomeningeal Tumor“ (DOGLT).

Erforschung seltener Tumorarten

Die genaue feingewebliche Beschreibung und Klassifikation ist noch aktueller Gegenstand weiterer Forschungen vor allem in Kooperation mit dem Deutschen Hirntumorreferenzzentrum der Universität Bonn. Hierbei konnte die neue Tumorart des „Diffuse Oligodendroglial-like Leptomeningeal Tumor“ (DOGLT) charakterisiert und in seinem therapeutischen Ansprechen erstmals umfassend beschrieben werden. Differentialdiagnostisch stehen hier diffuse pilozytische Astrozytome und metastatische Raumforderungen im Raum.

Was ist der „Diffuse oligodendroglia-like leptomeningeal Tumor“?

Diffuse leptomeningeale Tumore sind gekennzeichnet durch das Fehlen einer sichtbaren größeren Tumormasse, aber einer „zuckergussartigen“ Ausbreitung der Zellen über die Oberfläche des Gehirns und Rückenmarks. Damit gehen nicht nur Funktionsstörungen des Nervensystems, sondern vor allem auch Hirnwasserzirkulationsstörungen einher, die zu einem Hydrocephalus führen können. Dies erschwert oftmals die korrekte Diagnose der Erkrankung und damit auch die gezielte Therapie.

Diffuse oligodendroglia-like leptomeningeal Tumore ist Forschungsthema an den Salzburger Landeskliniken

T2 sagittal MRT dreier kindlicher Fälle mit Diffusem Oligodendroglial-ähnlichem Leptomeningealen Tumor mit multizystischen Veränderungen im Kleinhirn, die Hydrocephalus auslösend sind.

Therapie und weitere Informationen

Aktuell ist bei Auswertung der wenigen Fälle in Deutschland eine Chemotherapie nach SIOP-LGG Protokoll neben der Therapie des Hydrocephalus mit VP-Shunt die sinnvollste Therapiemaßnahme. Das Team der Kinderneurochirurgie Salzburg hat hierzu eine Publikation fertiggestellt. Sie ist unter dem Titel und Link verfügbar:

  • Titel: Disseminated oligodendroglial cell-like leptomeningeal tumors: preliminary diagnostic and therapeutic results for a novel tumor entity.
  • Autoren: Preuss M, Christiansen H, Merkenschlager A, Hirsch FW, Kiess W, Müller W, Kästner S, Henssler A, Pekrun A, Hauch H, Nathrath M, Meixensberger J, Pietsch T, Kuchelmeister K., J. Neurooncol.
  • Erscheinungsdatum: 12. Februar 2015 
  • Link zur Publikation: http://link.springer.com/article/10.1007%2Fs11060-015-1735-z

Konsilanfragen zur Mitbeurteilung der Befunde können über das Pädiatrische Hirntumorzentrum oder über unsere Webseite angefragt werden. Eine Besprechung der Fälle wird im Pädiatrischen Interdisziplinären Tumorboard durchgeführt.

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