Medulloblastom und stPNET
Tumore, die aus Nervengewebe des Gehirns oder Rückenmarks entstehen, werden primäre Hirn- oder Rückenmarkstumore (sprich: ZNS-Tumore) genannt. Etwa 23% aller bösartigen Neubildungen gehören in diese Gruppe, sodass ZNS-Tumore die häufigsten soliden Tumore im Kindes- und Jugendaltern darstellen. Nur die Leukämien (Blutkrebs) ist in dieser Altersgruppe häufiger.
Diagnose Medulloblastom
Der häufigste Hirntumor im Kindes- und Jugendalter ist der primitiv neuroektodermale Tumor (PNET), welcher ein Viertel aller Hirntumore ausmacht. Über 75% dieser PNET treten im Kleinhirn auf und werden dann als Medulloblastom bezeichnet.
Medulloblastome und PNET können in jedem Alter auftreten, sind jedoch bei Kleinkindern am häufigsten. Aufgrund ihrer Lage im Kleinhirn ist die Diagnostik durch eher unspezifische Symptome wie Übelkeit, Appetitlosigkeit, Schwindel und Erbrechen vor allem bei kleinen Kindern sehr schwierig. Häufig ist die Erkrankung weit fortgeschritten und erfordert sofortige Behandlung bei lebensbedrohlichen Krankheitszuständen z.B. durch Hirndrucksymptomatik oder Hydrocephalus (Hirnwasseraufstau).
Diagnose stPNET
Im Gegensatz zu Medulloblastomen, die definitionsgemäß im Kleinhirn entstehen, gehen stPNET überwiegend von der Großhirnrinde oder Zwischenhirn. Beide Tumorarten wachsen sehr rasch und unkontrolliert. Besonders kritisch ist ihre Fähigkeit, früh über den Liquor (Gehirn- und Rückenmarkswasser, CSF) in andere Bereiche des Zentralnervensystems zu streuen (Metastasierung). Hierdurch wird die Therapie deutlich erschwert und die Prognose verschlechtert sich.
Wichtigstes Kriterium für den weiteren Verlauf der Erkrankung ist die neurochirurgische Entfernung des Tumors unter Vermeidung von Auswaschung von Tumorzellen in das Hirnwasser. Deshalb werden hierbei neben entsprechender Erfahrung mit Operation am kindlichen Gehirn und seinen anatomischen Besonderheiten auch moderne Ultraschall-, Navigations- und Fluoreszenzverfahren eingesetzt.
Durch die modernen Therapieverfahren und Diagnostikmethoden konnte die Behandlung von Medulloblastom und stPNET in ihrer Effektivität deutlich verbessert und damit die Überlebenswahrscheinlichkeit erhöht werden. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt heute deutlich über 50%.
Heilungschancen bei Medulloblastom und stPNET
Bei frühzeitiger Erkennung und Behandlung der Erkrankung ohne Metastasen und vollständiger neurochirurgischer Entfernung werden Überlebenswahrscheinlichkeiten von bis 90% angegeben. Daran kann man erkennen, dass die Prognose der Erkrankung maßgeblich von der Ausdehnung des Tumors, seiner feingeweblichen Beschaffenheit (Histologie), seiner vollständigen Entfernbarkeit (Operabilität), seiner Lage und Metastasierungsgrad, aber auch vom Lebensalter der kleinen Patienten abhängt.
Wichtig für den Langzeitverlauf sind in Hinblick auf die Lebensqualität neurologische, intellektuelle, hormonelle und psychosoziale Störungen.
Leider zählen zu den Nebenwirkungen der intensiven und langdauernden Therapie auch die Ausbildung von Zweittumoren (Sekundäre Malignome) nach Strahlen- oder Chemotherapie.
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