Spina bifida

Das Spina-Bifida-Zentrum Salzburg bietet als Schwerpunkt die operative Therapie von Fehlbildungen des Gehirns und Rückenmarks, sowie seiner Hüllen an. Dies sind vor allem Störungen des Verschlusses des Rückenmarkskanals oder Gehirnhäute (sog. Spaltbildungen, Spina bifida, Lipome oder Encephalozelen). Durch bessere Prophylaxe und Feindiagnostik in der Schwangerschaft (z.B. Folsäure) ist die Häufigkeit gerade von Spina Bifida deutlich zurückgegangen.

Taking care of the smallest of our patients to protect and to secure their development

Was ist Spina Bifida?

Im Rahmen der Embryonalentwicklung schließt sich die Rückenmarksanlage zwei Wochen nach der Befruchtung der Eizelle zu einem Rohr und darum bildet sich die schützende Wirbelsäule. Wenn dieser Schritt an einer Stelle ausbleibt, liegen diese äußerst fragile Strukturen unbedeckt an der Oberfläche und werden im Verlauf durch Fruchtwasser und mechanische Kontakte mit der Gebärmutterwand geschädigt. Außerdem kann die gerichtete Anlage von Nerven zur Versorgung des Körpers z.B. im Bereich der Beine und der Blase gestört sein, weil Fettgewebe im offenen Rückenmarkskanal Verwachsungen hervorrufen kann (sog. Lipomyelomeningocele). Diese Fehlbildungen durch Störung des Verschlusses des Nervenkanals am Rücken oder am Kopf nennt man auch Dysraphische Fehlbildungen oder Dysraphien. 

Kinder mit Spina Bifida können je nach Ausmaß der Fehlbildung und Lage mehr oder weniger starke neurologische Störungen aufweisen. Häufig sind hier Lähmungen, Blasenstörungen und Gefühlsstörungen. Aufgrund des chronischen Verlustes von Nervenwasser über den Defekt bzw. der gestörten Pulsation leiden viele Kinder auch an einem Hydrocephalus. Trotz der körperlichen Behinderung ist die geistige Entwicklung der Kinder mit Spina Bifida häufig normal. Dies ist ein Faktum, was in der pränatalen Beratung durch einen Kinderneurochirurgen und/oder Neuropädiater beurteilt und berücksichtigt werden muss. Das Ausmaß der körperlichen und geistigen Beeinträchtigung ist in der Regel erst im Alter von 5 Jahren sicher abschätzbar.

Pränataldiagnostik und Beratung

Die Kinderneurochirurgie Salzburg besitzt eine langjährige Expertise bei der Therapie des Tethered Cord Syndroms nach MMC-Verschluss (Spina Bifida) und ist am Aufbau der Spina Bifida Arbeitsgruppe der europäischen Referenznetzwerke ERN ITHACA und ERN eUROGEN mitbeteiligt.

Das Team der Kinderneurochirurgie Salzburg arbeitet eng mit den Pränataldiagnostikern zusammen, um bei komplexen Fehlbildungen kompetente Beratung zu Behandlungsoptionen und Prognose zu vermitteln. 

Eine enge Zusammenarbeit mit den Kollegen des Zentrums für Pränatale Medizin in Salzburg um Dr. Fazelnia und anderen Pränatalzentren in Deutschland ermöglicht genaue Diagnostik mit Ultraschall (Feindiagnostik) und auch Fetalem MRT (Kernspintomogramm). Eine individuelle und ausführliche Beratung der  Eltern wird hierbei in einer interdisziplinären Sprechstunde gemeinsam mit Pränatalmedizinern, Geburtshelfern, Neuropädiatern, Neonatologen und anderen pädiatrischen Fachdisziplinen angeboten.

 

Arten der Spina Bifida. Quelle: Wikipedia

Die Kinderneurochirurgie Salzburg betreut Patientinnen und Patienten mit Spina Bifida Aperta (MMC, Myelomeningocele) und anderen Formen der sogenannten Dysraphischen Störungen von der Pränatalberatung über die Planung der operativen Versorgung bis zur Langzeitnachsorge ins Erwachsenenleben hinein. Dabei liegt der Fokus auf der Vermeidung von Spätfolgen (Skoliose, Tethered Cord Syndrom) durch die neurologische, urologische und orthopädische Behandlung in einem eingespielten Team.

Interdisziplinäre Behandlung

Die interdisziplinäre Beratung vor allem durch mit den Krankheitsbildern als direkte Behandler vertrauten Ärzten (Neuropädiater und Kinderneurochirurg) ist uns hierbei besonders wichtig. Besonders die langfristige neuropädiatrisch-neurochirurgische Betreuung der Patienten in ausgewiesenen Zentren ist entscheidend, um optimale Langzeitergebnisse zu erzielen und ein Höchstmaß an Lebensqualität für die kleinen Patienten zu erreichen.
Hierfür wird in der Kinderneurochirurgie Salzburg eine Spina-Bifida-Ambulanz angeboten, in der Patienten von Geburt bis ins hohe Erwachsenenalter kontinuierlich betreut werden, ohne die Ansprechpartner wechseln zu müssen.

Die fetalchirurgische Therapie wird am Kinderspital Zürich (Prof. Moerlen) zur vorgeburtlichen Versorgung angeboten, die Nachbetreuung erfolgt aufgrund der Erfahrung mit den hochspeziellen Methoden für Eltern heimatnah in der Kinderneurochirurgie Salzburg. 

Außerdem bestehen Erfahrungen mit der Fetoskopischen Therapie, welche minimal-invasiv eine Behandlung von MMC-Kindern im Mutterleib ermöglicht.

Aktuell sind die ersten Therapien mit Stammzellen und stammzellbasierten Nanovesikeln in Planung, welche in Salzburg weltweit erstmals zur Anwendung kommen. Hierdurch können nach ersten Studien zum einen Vernarbungen (Tethered Cord) reduziert, die Regeneration von geschädigten Nervenzellen gesteigert und die Bildung neuer Nervenzellen angeregt werden.

Die Behandlung von dysraphischen Fehlbildungen wie Myelomeningocelen, Encephalocelen und alle damit assoziierten Veränderungen (z.B. Chiari-Fehlbildungen, Hydrocephalus) stellen eine interdisziplinäre Herausforderung im Rahmen von interdisziplinären Perinatalzentren dar, in denen Geburtshelfer, Pränataldiagnostiker, Kinderradiologe, Neuropädiater, Kinderchirurg, Neonatologe und Kinderneurochirurg Hand in Hand die Beratung, Behandlung und langfristige Betreuung der kleinen Patienten als Team sicherstellen.

Wir beraten Sie und Ihr (ungeborenes Kind) gern interdisziplinär und stellen auch Kontakt mit dem Fetalzentrum Zürich her. 
Darüber hinaus stellen wir auch die engmaschige und sorgfältige nachgeburtliche Betreuung in unserer Spina Bifida Ambulanz sicher.

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