Spina Bifida Aperta
Eine Spina Bifida Aperta – oder auch Myelomeningocele genannt – ist eine Fehlbildung der Wirbelsäule und des Rückenmarks. Hier liegt bei Geburt das Rückenmark meist nur unter einem dünnen Häutchen fast ungeschützt frei (sog. “Offener Rücken”).
Was ist eine Spina Bifida Aperta (Myelomeningocele)?
Im Rahmen der Embryonalentwicklung schliesst sich die Rückenmarksanlage zwei Wochen nach der Befruchtung der Eizelle zu einem Rohr und darum bildet sich die schützende Wirbelsäule. Wenn dieser Schritt an einer Stelle ausbleibt, liegen diese äusserst fragile Strukturen unbedeckt an der Oberfläche und werden im Verlauf durch Fruchtwasser und mechanische Kontakte mit der Gebärmutterwand geschädigt. Außerdem kann die gerichtete Anlage von Nerven zur Versorgung des Körpers z.B. im Bereich der Beine und der Blase gestört sein.
Wenn Fettgewebe im offenen Rückenmarkskanal Verwachsungen hervorruft (sog. Lipomyelomeningocele), können zunächst wenig Auffälligkeiten zu sehen sein und die Haut teilweise auch gedeckt sein.
Kinder mit Spina Bifida können je nach Ausmaß der Fehlbildung und Lage mehr oder weniger starke neurologische Störungen besitzen. Häufig sind auch urologische Probleme (Blasenstörung) und Störungen der Darmfunktion.
Auch der Verschluss des offenen Rückens – vor oder nach Geburt – kann zu weiteren Schäden am Rückenmark führen und zu einem fortschreitenden Funktionsverlust führen.
Häufig sind hier Lähmungen, Blasenstörungen und Gefühlsstörungen. Aufgrund des chronischen Verlustes von Nervenwasser über den Defekt bzw. der gestörten Pulsation leiden viele Kinder auch an einem Hydrocephalus. Trotz der körperlichen Behinderung ist die geistige Entwicklung der Kinder mit Spina Bifida häufig normal. Dies ist ein Faktum, was in der pränatalen Beratung durch einen Kinderneurochirurgen und/oder Neuropädiater beurteilt und berücksichtigt werden muß. Das Ausmaß der körperlichen und geistigen Beeinträchtigung ist in der Regel erst im Alter von 5 Jahren sicher abschätzbar.
Wie behandelt man eine Spina Bifida Aperta?
Die Standardbehandlung der Spina Bifida aperta, also des offenen Rückens (MMC, Myelocele, Myelomeningocele) erfolgt in der Regel innerhalb der ersten 24h nach Geburt in einem spezialisierten Zentrum. Da diese Operation absolut entscheidend für die weitere Entwicklung des Kindes ist, ist hierbei die Erfahrung des Operateurs und das Wissen um die Natur der Erkrankung, Anatomie und Operationstechniken wichtig. In den neuesten Studien zur vorgeburtlichen Versorgung (Fetalchirurgie) – u.a. der sogenannten MOMS-Studie – wurde ein Vorteil einer vorgeburtlichen Versorgung von Myelomeningocelen-Patienten gegenüber der nachgeburtlichen Operation festgestellt.
Diese Operationstechniken im Mutterleib bergen jedoch auch ein Risiko für Kind und Mutter – sind also nicht unumstritten. Insbesondere fetoskopische Techniken haben ein hohes Risiko für Frühgeburtlichkeit. Eine neuester Übersichtsartikel mußte feststellen, dass fetoskopische Techniken offenbar keine eindeutige Verbesserung gegenüber der üblichen operativen Therapie bieten, wenn der Defekt klein und sehr weit am unteren Ende liegt.
Nachoperationen und Korrekturen nach Geburt nach Fetoskopischer Operation sind häufiger notwendig als bei nachgeburtlicher Versorgung. Ob das Auftreten eines Hydrocephalus langfristig gesenkt werden kann, ist durch das Fehlen von Langzeitergebnissen noch nicht abschließend beurteilbar. Außerdem ist nicht sicher, ob durch die frühe Operation durch Verwachsungen (sog. Tethered Cord Syndrom) im Kindesalter nicht häufiger fortschreitende neurologische Störungen auftreten, die zu einem gleichwertigen oder schlechteren neurologischen Ergebnis im Langzeitverlauf führen. Bei einem erheblichen Anteil der im Mutterleib operierten Patienten (ca. 20% der so operierten Kinder) traten Rückenmarkszysten und Einschlusstumoren im Rückenmark auf. Solche am Rückenmark wachsende Befunde können nach Geburt zu Blasenstörungen und Lähmungen führen, die eine schwierige und riskante zweite Operation notwendig machen.
Zusätzlich beginnen wir weltweit erste Studien mit extrazellulären Vesikeln aus Nabelschnurblutzellen zur Verhinderung von Vernarbungen und Neuroprotektion in Kooperation mit dem GMP-Labor des young-hope-Forschungszentrums und der PMU.
LAngzeitbetreuung ist entscheidend
Die Kinderneurochirurgie Salzburg betreut Patienten mit Spina Bifida Aperta (Myelomeningocele) und anderen Formen der sog. Dysraphischen Störungen von der Pränatalberatung über die Planung der operativen Versorgung bis zur Langzeitnachsorge ins Erwachsenenalter hinein.
Ein nationales Spina-Bifida-Zentrum ist im Aufbau und soll die Betreuung der Patienten auf wissenschaftlich höchstem internationalen Standard entsprechend der Empfehlung der American Spina Bifida Association sicherstellen.
Dabei spielt vor allem auch die Vermeidung von Spätfolgen (Skoliose, Tethered Cord Syndrom) sowie die neurologische, urologische und orthopädische Behandlung in einem eingespielten Team eine Rolle.
Mit über 20 Jahren Erfahrung, Mitarbeit im wissenschaftlichen Beirat der Arbeitsgemeinschaft Spina Bifida und Hydrocephalus in Deutschland und hunderten betreuten Patienten können wir kompetent für alle Fragen zur Verfügung stehen.
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