Tethered Cord
Tethered Cord ist eigentlich keine eigene Erkrankung, sondern eine Folge von Fehlbildungen, Entzündungen oder Verletzungen im Bereich der Wirbelsäule. Daraus resultieren Symptome, die man als Tethered Cord Syndrom bezeichnet.
Was ist ein Tethered-Cord-Syndrom (TCS)?
Ein Tethered Cord bezeichnet den Zustand, wenn das Rückenmark (spinal cord) mit dem Umgebungsgewebe verklebt oder verwachsen ist und somit anhaftet (tethered). Selten gibt es Fehlbildungen des Rückenmark, bei denen das Rückenmark geteilt ist und mit Knochen oder Bindegewebe getrennt sind. Dies nennt man Diastematomyelie (Split Cord Malformation Type I und Type II).
Da das Rückenmark beim Wachstum des Menschen langsamer wächst als der Rest des Körper, kommen Babies meist ohne Symptome auf die Welt. Im Laufe der ersten Monate oder erst nach Jahren treten dann die ersten Symptome des Tethered Cords auf.
Unbehandelt kann ein Tethered Cord in Abhängigkeit von der Grunderkrankung zu massiven bleibenden neurologischen Schäden bis hin zur Querschnittslähmung führen.
Durch die Anheftung des Rückenmarks an der Umgebung (der Rückenmarkshaut, einem Lipom oder ein Filum terminale) wird beim Wachstum des Kindes das Rückenmark gedehnt. Dadurch wird die Durchblutung verschlechtert und damit die Nervenfasern chronisch geschädigt.
Kinder können hier starke Schmerzen, Kribbeln oder Gefühlsstörungen bekommen. Auch unbemerkte offene Stellen oder Druckstellen an den Füßen oder Zehen können auftreten. Durch den Zug am Rückenmark kann es zu Fehlwachstum der Wirbelsäule (Skoliose) kommen. Jede Skoliose sollte deshalb auch im MRT untersucht werden, um ein Tethered Cord auszuschließen. Weiters sind Lähmungen und Fußverstellungen häufig und führen zu langsam fortschreitender Einschränkung der Mobilität und Ausdauer.
Besonders neurogene Blasenstörungen (Sphinkter-Detrusor-Dyssynergie u.a.) können jahrelang unerkannt bleiben, weil die Ursache nicht diagnostiziert wird. Vesikouretraler Reflux (VUR) kann zu massiven Nierenschäden führen und nicht selten müssen die Kinder oder Jugendlichen wie bei der offenen Spina bifida im Verlauf ihres Lebens katheterisieren.
Darmentleerungsstörungen mit Inkontinenz können ebenfalls auftreten und sich über die Zeit weiter verschlechtern.
Auch nach dem Abschluß des Wachstums kann ein Tethered Cord Syndroms (TCS) im Erwachsenenalter zu einer schweren neurologischen Störung, Schmerzen und Lähmungen führen, die manchmal innerhalb von Wochen oder Monaten zu vollkommener Bewegungseinschränkung führt (Querschnittssyndrom).
Ein Tethered Cord durch ein spinales Lipom
Das Tethered Cord und die Auslöser sind sehr seltene Erkrankungen. Sie erfordern eine genaue Untersuchung, spezielle Diagnostik und viel Erfahrung, um die optimale Therapie zum bestemöglichen Zeitpunkt anzubieten.
So ist es möglich, das Tethered Cord Syndrom langfristig sehr gut zu behandeln, vorbeugend Operationen ohne neurologische Störungen anzubieten und langfristige Schäden zu minimieren.
Wie behandelt man ein Tethered Cord Syndrom?
Die Therapie der Wahl für ein Tethered-Cord-Syndrom ist die Operation. Hier wird das Rückenmark von der Anheftung an den Umgebungsstrukturen gelöst (Untethering). Diese Operationen können mehrere Stunden in Anspruch nehmen. Generell ist das Risiko für eine neurologische Verschlechterung bei korrekter Indikation zur Operation und OP-Strategie und optimaler Durchführung durch einen erfahrenen Kinderneurochirurgen sehr gering.
Prinzipiell stellt sich bei einem Tethered Cord Syndrom, d.h. beim Auftreten erster verdächtiger Symptome, nicht die Frage, OB operiert wird, sondern WANN.
Gerade bei dieser schwerwiegenden Entscheidung ist eine genaue Voruntersuchung und Beratung notwendig. Hierfür bieten wir auch den Ort und die Zeit in unserer Spina-Bifida-Sprechstunde.
Tethered Cord Syndrom im Erwachsenenalter
Es ist ein weit verbreiteter Irrglaube auch unter Fachärzten, dass die Gefahr für die Entwicklung eines Tethered Cord Syndroms nach Ende des Körperwachstum zu Ende ist. Patienten können auch im Erwachsenenalter unter weiter fortscheidender, schleichender Verschlechterung, chronischen Schmerzen und zunehmenden urologischen oder neurologischen Ausfällen leiden.
Typische Symptome sind:
- Grübchen (Dimple, Sinus), behaarte Areale (Wolfsmale, Hypertrichose) oder Fettgeschwulst (Lipom) im Lendenbereich
- Orthopädische Symptome wie Fußdeformitäten (z.B. Hohlfuß) Beindeformitäten oder Skoliose.
- Neurologische Symptome wie lumbosakrale Schmerzen (Lumbalgie), Muskelschwäche und Muskelschwund (Atrophie) der unteren Extremität, abgeschwächte Reflexe bis zur Areflexie.
Das Tethered Cord Syndrom wird deshalb teilweise auch zu den „nichttraumatischen Querschnittslähmungen“ gerechnet.
Häufig können sich Patient und Arzt die Symptome nicht erklären. Teilweise verzögert sich so die Diagnostik um Jahre oder Jahrzehnte und es sind schon irreparable Schäden am Rückenmark eingetreten, bevor die Therapie eingeleitet wird. Ein symptomatisches Tethered Cord Syndrom, egal ob im Kindes- oder Erwachsenenalter erfordert eine ursächliche Therapie: Das sog. Tethered Cord Release.
Das Ziel, die Art und der Umfang sowie die Durchführung dieser Eingriffe sollte stets nur von einem im Bereich der Neuralrohrdefekte (Spina Bifida, Lipome usw.) erfahrenen Kinderneurochirurgen erfolgen: Eine inkomplette Operation kann das Tethered Cord Syndrom noch weiter verschlimmern oder seinen Zeitverlauf beschleunigen.
Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung „Tethered Cord“ bietet die Kinderneurochirurgie Salzburg eine Spezialsprechstunde für Erwachsene an, die auch ehemalige Kinder nachbetreut (Transitionssprechstunde für Spina Bifida).
Auch bei Erwachsenen und Jugendlichen ist eine genaue Voruntersuchung und Beratung notwendig. Hierfür bieten individuelle Einzeltermine in unserer Transitions-Sprechstunde an.
Anschrift
Müllner Hauptstraße 48
A-5020 Salzburg
Terminvereinbarung
+43 57255-26222
info@kinderneurochirurgie.at